ბავშვთა რევმატოლოგია

რა არის ბავშვთა რევმატოლოგია?

პედიატრიული რევმატოლოგია არის მედიცინის დარგი, რომელიც ეხება 0-დან 18 წლამდე ასაკის პირთა რევმატული დაავადებების დიაგნოზსა და მკურნალობას. ბავშვთა რევმატული დაავადებები მულტისისტემური დაავადებებია, რომლებიც ხასიათდება ძვალ-კუნთოვანი სისტემის (სახსრების და კუნთების), სისხლძარღვების და კანის მწვავე და ქრონიკული ანთებით. ჩვენს ქვეყანაში ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება (FMF) აღინიშნება 1/1000 სიხშირით, ხოლო იუვენილური რევმატოიდული ართრიტი (ბავშვობის რევმატოიდული ართრიტი) - 6/10000 სიხშირით.
ბავშვობაში რევმატოლოგიური დაავადებების დიაგნოსტიკა და მკურნალობა განსხვავდება მოზრდილობისგან. მათ უმრავლესობაში კუნთებისა და სახსრების სიმპტომების გარდა სისტემური სიმპტომებიც გვხვდება. ამ დაავადებების მკურნალობა და შემდგომი მონიტორინგი მოითხოვს პედიატრი რევმატოლოგის, ფიზიოთერაპიისა და რეაბილიტაციის სპეციალისტის, ოფთალმოლოგის, ორთოპედის, სოციალური მუშაკის და მედდას გუნდურ მუშაობას.
რევმატიული დაავადებებით გამოწვეული ჩივილები და სიმპტომები გავს ბევრ დაავადებას. ვინაიდან ამ დაავადებების დიაგნოსტიკისთვის სპეციფიკური ლაბორატორიული დასკვნები არ არსებობს, რაც იწვევს დიაგნოზის დაგვიანებას. როგორც სხვა დაავადებების დროს, ადრეული დიაგნოსტიკა და მკურნალობა რევმატიული დაავადებების დროსაც ძალიან მნიშვნელოვანია.
ამ დაავადებების დიაგნოსტიკის დაგვიანება, არასაკმარისი ან არასწორი მკურნალობა იწვევს სახსრების შეუქცევად დაავადებებს, ქირურგიული ჩარევის საჭიროებას, მეორად ამილოიდოზს, თირკმელების ქრონიკულ უკმარისობას, სიბრმავეს, ცხოვრების ხარისხის გაუარესებას (ძალის დაკარგვა, ფსიქოლოგიური და სოციალური პრობლემები, ასევე ოჯახის დინამიკის დარღვევა), და შეიძლება სიკვდილის მიზეზიც გახდეს. ეს პრობლემები იწვევს როგორც მორალურ ტვირთს ოჯახსა და ბავშვზე ზრდასრულ ასაკში, ასევე სერიოზულ ფინანსური ტვირთია სახელმწიფოზე. მიზანშეწონილია რევმატული ჩივილების მქონე პაციენტებმა დაუყოვნებლად მიმართონ ბავშვთა რევმატოლოგს. დაავადებები, რომლებიც შედის პედიატრიული რევმატოლოგიის დარგში, მოკლედ აღწერილის ქვემოთ.

ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება (FMF)

ძირითადად, ბავშვებს აწუხებთ მუცლის მორეციდივე ტკივილით და ცხელებით გამოხატული შეტევის სპეციფიკური ტიპი. თუმცა, ჩივილები შეიძლება გამოვლინდეს აგრეთვე მორეციდივე ცხელების შეტევების სახით, რომელსაც თან ახლავს მუცლის და/ან გულმკერდის ტკივილი და/ან სახსრების ტკივილი და შეშუპება. ეს არის მემკვიდრეობითი/გენეტიკური დაავადება. FMF შეტევები პაციენტთა დაახლოებით 90%-ში იწყება 20 წლამდე. მათ შორის 50%-ზე მეტში სიცოცხლის პირველი 10 წლის განმავლობაში ჩნდება. ამ პაციენტების ოჯახურ ანამნეზში დაავადება ჩვეულებრივ ვლინდება ნათესავის შვილში, ბიძაშვილში, ბიძაში ან შორეული ნათესავში. თუ არ ჩატარდება შესაბამისი მკურნალობა, მოხდება ამილოიდის დაგროვება, რაც წლების განმავლობაში გამოიწვევს თირკმელების უკმარისობას.

გენეტიკურ დარღვევებთან დაკავშირებული მორეციდივე ცხელება

მორეციდივე ცხელებით მიმდინარე ზოგიერთი იშვიათი დაავადება გამოწვეულია გენეტიკური დარღვევით. ხშირ შემთხვევაში ასეთი პაციენტების ოჯახის სხვა წევრებსაც შეიძლება ჰქონდეთ მორეციდივე ცხელება.

მთავარი ჩივილი სიცხეა; ის ვლინდება განმეორებითი შეტევების სახით, შეიძლება გაგრძელდეს 2-3 კვირამდე და თან ახლდეს კუნთების ძლიერი ტკივილი ტანისა და ხელების არეში, წითელი და მტკივნეული გამონაყარი კანზე. საკმაოდ გავრცელებულია მუცლის ტკივილი, გულისრევა და ღებინება.

არასრულწლოვანთა იდიოპათიური ართრიტი (JIA)

არასრულწლოვანთა რევმატოიდული ართრიტი (ბავშვობის რევმატიზმი)

ეს არის სახსრების ანთებით მიმდინარე ქრონიკული დაავადება. ართრიტის ტიპიური სიმპტომებია ტკივილი, შეშუპება და მოძრაობის შეზღუდვა. ბავშვებში სახსრის ყველა შეშუპება, ტკივილი და მოძრაობის შეზღუდვა არ ნიშნავს JIA-ს. დღეისათვის გამოვლენილია 100-ზე მეტი დაავადება, რომლებმაც შეიძლება გამოიწვიოს იგივე ჩივილები.
მიუხედავად იმისა, რომ JIA-ს და ბავშვთა სხვა რევმატული დაავადებების ზუსტი მიზეზები არ არის დადგენილი, ისინი ვითარდება სხეულის იმუნური სისტემის მიერ საკუთარი ორგანოების დაზიანების შედეგად. თუ სათანადო მკურნალობა არ მოხდა, სახსრის ანთებამ შეიძლება გამოიწვიოს სახსრის დაზიანება და ფუნქციის დაკარგვა/დაინვალიდება.

ფსორიაზული ართრიტი

ართრიტი,სახსრების არამიკრობული ანთება ამ სახელს იღებს, თუ იგი დაკავშირებულია ფსორიაზთან. ფსორიაზი, ეს არის კანის დაავადება, რომელიც იწვევს ქერცლით დაფარულ ბალთოვან გამონაყარს, კანის სიწითლეს და ქავილს, უმეტესად მუხლებსა და იდაყვებზე. ზოგჯერ შეინიშნება ცვლილებები ფრჩხილებზე. კანის დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ართრიტის გამოვლენამდე ან მის შემდეგ. ამ ტიპის დაავადება განსხვავდება კლინიკური შედეგებისა და პროგნოზის მიხედვით. რისკ-ფაქტორია ფსორიაზით დაავადებული ოჯახის წევრი.

ენთეზიტთან ასოცირებული ართრიტი:/ იუვენილური სპონდილოართროპათია

ენთეზიტი არის ენთეზების, კუნთების დაბოლოების(მყესების) ძვალთან მიმაგრების წერტილის ანთება. ყველაზე გავრცელებულია ენთეზიტი, რომელიც აზიანებს ქვედა კიდურების მსხვილ სახსრებს და ვლინდება მათი შეშუპებით და/ან ტკივილით. ჩვენს ქვეყანაში JIA პაციენტების უმეტესობა სწორედ ამ ჯგუფს მიეკუთვნება. ამ ტიპის ტკივილი ყველაზე ხშირია ქუსლის უკან ან მის ქვეშ. დაავადება უმეტესად 7-8 წლის შემდეგ იწყება და მისი მიმდინარეობა იცვლება. მიუხედავად იმისა, რომ დაავადება ზოგიერთ პაციენტში იკურნება, სხვა შემთხვევაში ის პროგრესირებს და შეიძლება გავლენა იქონიოს საკრალურ სახსრებსა (ხერხემლისა და მენჯის დამაკავშირებელი სახსრები) ან მთელს ხერხემალზე. დაავადების ეს ტიპი, უფრო ხშირია სრულწლოვანებში და ხერხემლის დაზიანების გამო გაერთიანებულია სპონდილოართროპათიების ჯგუფში.

სისტემური წითელი მგლურა (SLE)

ბავშვს შეიძლება განუვითარდეს ერთი ან რამდენიმე ორგანოს დაზიანებით გამოწვეული სიმპტომები. ძალიან ხშირია კანისა და ლორწოვანი გარსების დაზიანება, კანის სხვადასხვა ტიპის გამონაყარი, ფოტომგრძნობელობა (მზის სხივები იწვევს გამონაყარს) და წყლულები ცხვირისა და პირის ლორწოვანზე. ტიპიური "პეპელა" გამონაყარი ცხვირის ირგვლივ და ლოყებზე ჩნდება დაავადებული ბავშვების ერთ მესამედში. ზოგჯერ შეინიშნება თმის ცვენა (ალოპეცია). ზოგ შემთხვევაში, სიცივეში თითის ფალანგებზე ფერის ცვლილება, სიწითლის, სითეთრის და შემდეგ სილურჯის მონაცვლეობით გამოიხატება (რეინოს სინდრომი). სიმპტომებს შორის შეიძლება იყოს სახსრების შეშუპება, კუნთების ტკივილი, ანემიასთან დაკავშირებული ჩივილები, თავის ტკივილი, ეპილეფსიური კრუნჩხვები და გულმკერდის ტკივილი. SLE-ით დაავადებული ბავშვების უმეტესობაში დაავადებაში სხვადასხვა ხარისხით ჩართულია თირკმლები, რაც არის დაავადების მიმდინარეობის განმსაზღვრელი მთავარი ფაქტორი. თირკმელების დაზიანების ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია მაღალი წნევა, სისხლი შარდში, ფეხების, ტერფების და ქუთუთოების შეშუპება.

ვასკულიტები

ვასკულიტი ნიშნავს სისხლძარღვების ანთებას. ვასკულიტი მოიცავს ბევრ დაავადებას. ეს სიმპტომი შეიძლება გამოხატული იყოს სისხლძარღვთა რევმატიულ დაავადებებში(პირველადი ვასკულიტები), რომელთა მიზეზი უცნობია და აზიანებს მხოლოდ სისხლძარღვებს. ვასკულიტების ეს ჯგუფი კლასიფიცირებულია ჩართული სისხლძარღვების დიამეტრის მიხედვით, და მათი სიმპტომები, ჩივილები და გავლენა სიცოცხლეზე განსხვავებულია. ზოგიერთი პირველადი ვასკულიტი ბავშვებში გავრცელებული დაავადებაა (შონლაინ-ჰენოხის პურპურა ან კავასაკის დაავადება).

შონლაინ-ჰენოხის პურპურა

შონლაინ-ჰენოხის პურპურა (SHP) არის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია მცირე სისხლძარღვების (კაპილარების) ანთებით. ამ ანთებას ვასკულიტი ეწოდება და ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს კანის, ნაწლავებისა და თირკმელების კაპილარებზე. ეს ანთებით სისხლძარღვები კანქვეშა სისხლდენით იწვევს მუქ წითელ ან მოლურჯო გამონაყარს, რომელსაც პურპურა ეწოდება. მიუხედავად იმისა, რომ პურპურა ძირითადად გვხვდება ქვედა კიდურებსა და თეძოს მიდამოებში, ის ასევე შეიძლება განვითარდეს სხეულის სხვა ნაწილებშიც (მკლავები და ტანი). პაციენტების უმრავლესობაში (65%) აღინიშნება მუხლის, კოჭის, მაჯის, იდაყვის და თითის სახსრების ტკივილი (ართრალგია) ან სახსრების შეშუპება და მოძრაობის შეზღუდვა (ართრიტი).
ნაწლავის სისხლძარღვების ანთების დროს, პაციენტების 60%-ზე მეტს აღენიშნება პერიოდული ტკივილი მუცლის არეში, რომელსაც ზოგჯერ შეიძლება თან ახლდეს საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მსუბუქი ან მძიმე სისხლდენა. თირკმლის სისხლძარღვების ანთების შემთხვევაში, პაციენტთა 20-35%-ში შეინიშნება სხვადასხვა ხარისხის ჰემატურია და პროტეინურია (შარდში სისხლის და ცილის არსებობა). ასეთ შემთხვევაში აუცილებელია ნეფროლოგის (თირკმლის სპეციალისტის) კონსულტაცია და პაციენტის ექიმთან თანამშრომლობა.

კავასაკის დაავადება

ეს არის გაურკვეველი წარმოშობის სისხლძარღვთა ანთება, რომელიც აზიანებს საშუალო დიამეტრის სისხლძარღვებს. შემთხვევების 20%-ში ყველაზე საშიში მდგომარეობაა გულის კორონარული არტერიების (გულის მკვებავი არტერიები) დაზიანება, რადგან იგი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. პაციენტების 80% 5 წლამდე ასაკისაა. ის იწყება დაუდგენელი მიზეზის ცხელებით, რომელიც გრძელდება მინიმუმ 5 დღე. ასევე შეიძლება გამოვლინდეს სხვადასხვა სიმპტომები, როგორიცაა თვალების სიწითლე (კონიუნქტივიტი), წითელა, ალისფერი ცხელება, ურტიკარია(ჭინჭრის ციება), პაპულები და მსგავსი გამონაყარი, პრიალა წითელი დახეთქილი ტუჩები, წითელი ენა, რომელსაც ხშირად უწოდებენ "მარწყვის ენას" და ყელის სიწითლე. შეშუპება და სიწითლე შეინიშნება ხელებსა და ფეხებზე, განსაკუთრებით ხელისგულებსა და ფეხისგულებზე. კისრის ლიმფური კვანძების გადიდება შეიძლება დაფიქსირდეს პაციენტების ნახევარზე მეტში. 1,5 სმ-ზე დიდი ლიმფური კვანძი ხშირად შეიძლება პალპაციით ისინჯებოდეს. ზოგჯერ შეიძლება გამოვლინდეს სხვა სიმპტომები, როგორიცაა ტკივილი და/ან შეშუპება სახსრებში, მუცლის ტკივილი, დიარეა, გუნება-განწყობის ცვლილება, თავის ტკივილი.

ბეჰჩეტის დაავადება (BS)

ბეჰჩეტის სინდრომი ან ბეჰჩეტის დაავადება (BS) არის უცნობი წარმოშობის ვასკულიტი (სისხლძარღვების ანთება), რომელიც პირის ღრუს და სასქესო ორგანოების წყლულებით, თვალის, კანის, სახსრების, სისხლძარღვთა და ნერვული სისტემის დაზიანებით მიმდინარეობს. BS ბავშვებში უფრო იშვიათია, ვიდრე მოზრდილებში. მოზარდობის ასაკში გადასვლასთან ერთად, შეინიშნება გარკვეული განსხვავებები. მოზარდობის შემდგომ ასაკში დაავადება უფრო ჰგავს ზრდასრულების დაავადებას. ოჯახური შემთხვევები ბავშვებში უფრო ხშირია, ვიდრე მოზრდილებში. ზოგიერთი გამონაკლისის მიუხედავად, ძირითად ბავშვების BS ზრდასრულების BS-ს მსგავსია.

თვალის დაზიანება:

ეს დაავადების ერთ-ერთი ყველაზე სერიოზული გამოვლინებაა. უმეტეს პაციენტებში ორმხრივია. ჩვეულებრივ, თვალები ზიანდება დაავადების დაწყებიდან პირველი 3 წლის განმავლობაში. თვალის დაავადებას აქვს ქრონიკული მიმდინარეობა პერიოდული გამწვავებით. გამოხატულია წინა და უკანა უვეიტი. ყოველი გამწვავების შემდეგ ხდება გარკვეული სტრუქტურული დაზიანება, რომელიც თანდათან მხედველობის დაკარგვას იწვევს.

ნევროლოგიური ჩართულობა:

BS-ით დაავადებულ ბავშვებში იშვიათად, მაგრამ მაინც შეიძლება გამოვლინდეს ნევროლოგიური ჩართულობა. დამახასიათებელია ეპილეფსიური შეტევები, ინტრაკრანიალური წნევის მატებით გამოწვეული თავის ტკივილი, თავის ტვინთან დაკავშირებული სიმპტომები. ყველაზე მძიმე ფორმა ვლინდება მამაკაცებში. ზოგიერთ პაციენტს შეიძლება განუვითარდეს ფსიქიატრიული პრობლემები.

ბავშვთა დერმატომიოზიტი (იუვენილური დერმატომიოზიტი)

ბავშვთა დერმატომიოზიტი, ეს არის იმუნური სისტემის დაავადება, რომელიც აზიანებს საკუთარ ქსოვილებს. ამ დაავადების დროს ვლინდება კუნთების ან/და კანის ქსოვილების ანთებისთვის დამახასიათებელი ჩივილები. ეს იწვევს განსაკუთრებით თეძოსა და მხრების კუნთებში სისუსტეს, იასამნისფერ-წითელ გამონაყარს სახეზე, ქუთუთოებზე, თითების სახსრებზე, მუხლებისა და იდაყვის გარე ზედაპირებზე. დაღლილობა, რომელიც ძლიერ ზღუდავს ფიზიკურ აქტივობას, არის კუნთების სისუსტის ყველაზე აშკარა სიმპტომი, რომელიც გამოწვეულია CDM-ის ანთებით.

ბავშვთა დერმატომიოზიტი (იუვენილური დერმატომიოზიტი)

სკლეროდერმია ბერძნული სიტყვაა და ნიშნავს "უხეშ კანს". გაურკვეველი მიზეზის გამო, კანის სტრუქტურაში ხდება ფიბროზული ქსოვილის არასასურველი ზრდა და იწვევს კანის გაუხეშებას და დაჭიმვას, შედეგად ხდება მოძრაობის შეზღუდვა და ქსოვილის დაკარგვა. კანის გაუხეშება შეიძლება განვითარდეს სხვადასხვა უბანში. თუ ქსოვილის დაზიანება ვრცელდება ორგანოებზე, ვითარდება შესაბამისი ორგანოს დისფუნქცია.

არსებობს სკლეროდერმიის ორი განსხვავებული ტიპი:
ლოკალური სკლეროდერმიის დროს დაავადება რეგიონალურად შემოიფარგლება კანისა და კანქვეშა ქსოვილების დაზიანებით. ის შეიძლება იყოს ლაქის (მორფეა) ან მჭიდრო ზოლის (ხაზოვანი სკლეროდერმიის) სახით. სისტემურ სკლეროდერმიის დროს (სისტემური სკლეროზი) ზიანდება არა მხოლოდ კანი, არამედ შინაგანი ორგანოების ქსოვილებიც. ეს იწვევს სხვადასხვა ჩივილებს, როგორიცაა გულძმარვა, ქოშინი ან მაღალი წნევა.

ტკივილის სინდრომები

ფიბრომიალგია არის დაავადება, რომელიც ხასიათდება ხანგრძლივი ფართოდ გავრცელებული ძვალ-კუნთოვანი ტკივილით, რბილი ქსოვილების (კუნთების და მყესების) მგრძნობიარე წერტილებით და ძლიერი დაღლილობით. დაავადება უფრო ხშირად ვითარდება მოზარდობის ასაკს მიღწეულ ბავშვებში. პაციენტები უჩივიან ქსოვილების სიღრმეში ფართოდ გავრცელებულ ტკივილს. ტკივილის ინტენსივობა განსხვავებულია და შეიძლ ება განვით არდ ეს როგორც ზედა, ისე ქვედა კიდურებში.

ჰიპერმობილობის სინდრომი;

ხალხში ცნობილია მოქნილი სახსრების სახელით დ ა არის თანდაყოლილი/გენეტიკური დაავადება. ამ სინდრომის მქონე პაციენტებს მყესების ქსოვილში სტრუქტურული ცვლილების გამო აქვთ ზომაზე მეტად მოძრავი სახსრები. ამ მიზეზით, მიკროტრავმების გამო დროთა განმავლობაში სახსრის ზედაპირების ცვეთა და დაზიანება ხდება. ეს კი პაციენტში იწვევს სახსრების ტკივილს, ზოგჯერ მოძრაობის შეზღუდვას და სახსრების ფუნქციის დაკარგვას.