детская ревматология
Что такое детская ревматология?
Детская ревматология - это отрасль науки, которая занимается диагностикой и лечением ревматических заболеваний у людей в возрасте от 0 до 18 лет. Детские ревматические болезни - это мультисистемные заболевания, характеризующиеся острым и хроническим воспалением опорно-двигательного аппарата (суставов и мышц), сосудов и кожи. При обследовании пациентов, поступающих в детские поликлиники, он входит в топ-5 причин ревматических заболеваний. В нашей стране семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) встречается с частотой 1/1000, а ювенильный ревматоидный артрит (детский ревматоидный артрит) - с частотой 6/10.000.
Диагностика и лечение ревматологических заболеваний в детском возрасте отличаются от таковых во взрослом. У большинства пациентов наряду с поражением мышц и суставов наблюдаются системные проявления. Лечение и наблюдение за пациентами с этими заболеваниями требует командной работы; в состав команды входят врачи, специализирующиеся на ревматологических заболеваниях (детские ревматологи), специалисты по физиотерапии и реабилитации, офтальмологи, ортопеды, социальные работники и медсестры.
Ревматические заболевания вызывают схожие жалобы и проявления. Поскольку нет лабораторных показателей, специфичных для диагностики этих заболеваний, постановка диагноза затягивается. Как и в случае с другими заболеваниями, ранняя диагностика и лечение крайне важны.
При этих заболеваниях задержка в диагностике, неадекватное лечение и сроки наблюдения, неправильное лечение могут привести к необратимым нарушениям в суставах, необходимости хирургического вмешательства, вторичному амилоидозу, хронической почечной недостаточности, слепоте, ухудшению качества жизни (косвенные трудовые потери, психические и социальные проблемы, а также ухудшение семейной динамики) и могут привести к смерти. Эти проблемы становятся моральным бременем для семьи и ребенка во взрослой жизни и тяжелым финансовым бременем для государства. Пациенты с ревматическими жалобами должны незамедлительно обратиться к детскому ревматологу. Ниже приводится краткое описание заболеваний, относящихся к детской ревматологии.
Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ)
Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ): дети обычно жалуются на определенный тип приступов, например на периодические боли в животе и лихорадку. Однако жалобы могут быть и в виде повторяющихся приступов лихорадки, сопровождающихся болями в животе и груди, болями в суставах и отеками. Это наследственное/генетическое заболевание. Приступы FMF начинаются в возрасте до 20 лет примерно у 90 % пациентов. Более чем у половины из них приступы возникают в первые десять лет жизни. В семейной истории ребенка с такими жалобами заболевание обычно наблюдается у другого ребенка из числа родственников, например у двоюродного брата, дяди или дальнего родственника. Если пациент не получает лечения, то с годами происходит накопление вещества под названием амилоид, которое неосознанно приводит к почечной недостаточности.
Рецидивирующие лихорадки, вызванные генетическим заболеванием
Было доказано, что некоторые редкие заболевания с периодической лихорадкой обусловлены генетическими нарушениями. Во многих случаях рецидивирующая лихорадка может наблюдаться и у других членов семьи.
Основная жалоба - лихорадка. Она протекает в виде периодических приступов продолжительностью 2-3 недели, сопровождающихся лихорадкой, сильными мышечными болями в туловище и руках, красными и болезненными высыпаниями на коже. Распространенные боли в животе, тошнота и рвота довольно часты.
Ювенильный ревматоидный артрит (детский ревматизм)
Это хроническое заболевание, характеризующееся постоянным воспалением суставов. Типичными признаками воспаления суставов являются боль, припухлость и ограничение движений. Не каждый случай припухлости, боли и ограничения движений в суставах у детей - это ЮИА. На сегодняшний день определено более 100 заболеваний, которые могут вызывать эти распространенные жалобы.
JIA и другие подобные детские ревматические заболевания вызываются иммунной системой, повреждающей органы организма, хотя точные причины не установлены. При отсутствии надлежащего лечения воспаление суставов может привести к их повреждению и потере функции/травме.
Псориатический артрит
Артрит: Немикробное воспаление суставов принимает это название, если оно связано с псориазом. Псориаз: Это кожное заболевание, которое обычно проявляется в виде пятен на коленях и локтях, вызывая шелушение, шелушение, покраснение и зуд. Иногда он также может вызывать изменения в ногтях. Кожное заболевание может возникнуть после или до появления артрита. Этот тип заболевания отличается вариабельностью клинических проявлений и прогноза. Наличие в семье больного псориазом также является фактором риска.
Энтезит-ассоциированный артрит: Ювенильная спондилоартропатия
Энтезит - это воспаление энтезов, мест прикрепления связок (сухожилий), которыми заканчиваются мышцы, к костной ткани. Чаще всего энтезит поражает крупные суставы нижних конечностей, развивая припухлость и боль в вовлеченных суставах. Большинство пациентов с ЮИА в нашей стране относятся именно к этой группе. Наиболее частое место локализации боли при этом типе заболевания - за или под пяткой. Заболевание чаще всего начинается после 7-8 лет, его течение варьируется. У одних пациентов болезнь улучшается, у других может прогрессировать, поражая весь позвоночник, начиная с вовлечения крестцово-подвздошных суставов (суставов, соединяющих позвоночник и таз). Этот тип заболевания относится к группе болезней, которые чаще встречаются у взрослых, и называется спондилоартропатией, поскольку поражает позвоночник.
Системная красная волчанка (СКВ)
Системная красная волчанка (СКВ) - это хроническое заболевание, поражающее различные части тела, такие как кожа, суставы, кровь и почки. Считается, что причиной аномального иммунитета являются многие наследственные факторы риска и различные факторы окружающей среды. Другими словами, болезнь возникает из-за того, что иммунная система повреждает органы тела. Воспаленные части тела, такие как суставы, становятся горячими, опухшими и иногда нежными. Как и при SLE, если воспаление длится долго, ткани повреждаются, и их функции нарушаются. Поэтому основная цель лечения при SLE - подавить воспаление.
У ребенка могут появиться специфические жалобы, вызванные поражением одного или нескольких органов. Широко распространено поражение кожи и слизистых оболочек. Они могут включать кожные высыпания, фоточувствительность (солнечный свет провоцирует сыпь), язвы в носу и во рту (слизистая оболочка). Типичная сыпь в виде "бабочки" вокруг носа и на щеках встречается у трети - половины больных детей. Иногда наблюдается выпадение волос (алопеция). У некоторых детей на кончиках пальцев на холоде появляется изменение цвета кожи в виде покраснения, побеления и кровоподтеков (Рейно). Жалобы могут включать опухание и скованность суставов, боль в бровях, жалобы, связанные с анемией, головную боль, эпилептические припадки и боль в груди. У большинства детей с SLE в той или иной степени поражены почки, и это является основным фактором, определяющим течение заболевания. Наиболее распространенными симптомами поражения почек являются высокое кровяное давление, кровь в моче и отеки, особенно стоп, ног и век.
Васкулитиды
Васкулит означает воспаление вен. Васкулиты охватывают множество заболеваний, они могут быть проявлением болезни или частью сосудистых ревматических заболеваний с вовлечением сосудов без видимой причины (первичные васкулиты). Эта группа васкулитидов классифицируется в зависимости от диаметра вовлеченного сосуда, а их проявления, жалобы и тяжесть течения варьируют. Некоторые из первичных васкулитов являются распространенными детскими заболеваниями (пурпура Хеноха-Шенлейна или болезнь Кавасаки).
Пурпура Хенёха Шонлейна
Пурпура Хеноха-Шенлейна (ПШШ) - это заболевание, характеризующееся воспалением мелких кровеносных сосудов (капилляров). Это воспаление называется васкулитом и обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в коже, кишечнике и почках. Эти воспаленные кровеносные сосуды могут кровоточить в коже, вызывая темно-красную или фиолетовую сыпь, называемую пурпурой. Пурпура обычно проявляется на нижних конечностях и бедрах, но может возникать и на других частях тела (руках и туловище). У подавляющего большинства пациентов (65%) болезненные суставы (артралгия) или болезненные и опухшие суставы с ограничением движений (артрит) наблюдаются в коленях, лодыжках, запястьях, локтях и пальцах. При воспалении сосудов кишечника более 60 % пациентов испытывают периодические боли в животе в районе пупка, иногда сопровождающиеся легким или сильным желудочно-кишечным кровотечением. При воспалении почечных сосудов у 20-35 % пациентов могут наблюдаться кровотечения, а также различной степени гематурия и протеинурия (наличие белка в моче). В таких случаях необходимо обратиться к нефрологу (специалисту по почкам) и сотрудничать с лечащим врачом пациента.
Болезнь Кавасаки
Это сосудистое воспаление неизвестной причины, поражающее вены среднего размера. Наиболее опасным состоянием является вовлечение в процесс коронарных артерий (артерий, питающих сердце), частота которого достигает 20 %. В случае вовлечения коронарных сосудов это может привести к опасным для жизни повреждениям. 80 % пациентов моложе пяти лет. Заболевание начинается с необъяснимой высокой лихорадки, длящейся не менее пяти дней. У ребенка может быть покраснение глаз (конъюнктивит), корь, скарлатина, крапивница, папулы и другие подобные симптомы. Изменения в полости рта включают ярко-красные, потрескавшиеся губы, красный язык, часто называемый "клубничным языком", и признаки сыпи в горле. На руках и ногах появляются отеки и покраснения, особенно на ладонях и подошвах ног. Увеличение шейных лимфатических узлов наблюдается более чем у половины пациентов. Также может прощупываться один лимфатический узел размером более 1,5 см. Иногда могут наблюдаться и другие симптомы, такие как боль и опухание суставов, боли в животе, диарея, раздражительность и головная боль.
Болезнь Бехчета
Синдром Бехчета или болезнь Бехчета (ББ) - это неизвестный васкулит (воспаление сосудов) с рецидивирующими язвами полости рта и гениталий, поражением глаз, кожи, суставов, сосудов и нервной системы. У детей БС встречается реже, чем у взрослых. С переходом к пубертатному периоду наблюдаются некоторые отличия. Заболевание у детей после полового созревания более схоже с заболеванием взрослых. Семейные случаи встречаются у детей чаще, чем у взрослых. В целом БС у детей схож с заболеванием взрослых, хотя и с некоторыми исключениями.
Поражение глаз: Это одно из самых тяжелых проявлений заболевания. У большинства пациентов оно двустороннее. Глаза обычно вовлекаются в процесс в первые три года после начала заболевания. Заболевание глаз имеет хроническое течение с приступами. В процесс вовлекаются как передняя, так и задняя камеры глаза (передний и задний увеит). После каждой атаки происходят некоторые структурные повреждения, которые могут привести к постепенной потере зрения.
Неврологическое поражение: Несмотря на редкость, неврологическое поражение может наблюдаться у детей с БС. Характерны эпилепсия, головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления, и находки в головном мозге. Наиболее тяжелая форма встречается у мужчин. У некоторых пациентов могут развиться психиатрические проблемы.
Детский дерматомиозит (ювенильный дерматомиозит)
Детский дерматомиозит - это заболевание иммунной системы, при котором повреждаются ее ткани. При этом заболевании жалобы и находки возникают из-за воспаления мышечной и кожной ткани, иногда мышечной ткани, а иногда только кожной ткани. Это вызывает слабость, особенно в мышцах вокруг бедер и плеч, и сиренево-красные высыпания на лице, веках, костяшках пальцев, внешних сторонах коленей и локтей. Усталость, резко ограничивающая физическую форму и подвижность, - самый явный признак мышечной слабости, вызванной воспалением при МЧР.
Склеродермия
Склеродермия - это греческое слово, означающее "жесткая кожа". По неизвестной причине в структуре кожи происходит нежелательное увеличение количества фиброзной ткани, что приводит к ее затвердеванию и растяжению. Это растяжение может ограничивать движения и приводить к потере тканей. Затвердение кожи может развиваться в разных областях и иметь различный внешний вид. Если изменения в коже распространяются на другие органы, возникают нарушения в работе соответствующих органов.
Существует два различных типа склеродермии:
При локальной склеродермии заболевание ограничивается кожей и подкожными тканями и может проявляться в виде пятен (морфеа) или плотных полос (линейная склеродермия).
Системная склеродермия (или системный склероз) - это заболевание, поражающее кожу и внутренние органы. Оно может вызывать такие жалобы, как изжога, одышка или повышение артериального давления.
Болевые синдромы
Фибромиалгия - это заболевание, характеризующееся длительными, распространенными болями в опорно-двигательном аппарате, нежными точками в мягких тканях (мышцах и сухожилиях) и сильной утомляемостью. У детей заболевание встречается редко, в основном в подростковом возрасте. Пациенты жалуются на распространенные боли в глубине тканей. Интенсивность боли различна. Боли могут быть в обеих частях тела, в верхних и нижних конечностях.
Синдром гипермобильности;
При этом заболевании, в просторечии называемом суставной дряблостью или очень гибкой структурой, наблюдается суставная щель выше среднего в одном или нескольких суставах из-за структурных изменений во врожденной/генетической соединительной ткани. По этой причине на суставных поверхностях со временем появляются потертости и повреждения из-за воздействия микротравм. Это может привести к боли в суставах, иногда к ограничению движений и потере функции.
